Im Mukoviszidose Monat Mai möchten wir Mukoviszidose bekannter machen und zeigen, wie das Leben mit der Krankheit wirklich ist. Im Rahmen unserer Aktion „Erzähl Deine CF-Geschichte“ erzählt daher heute Ilka von ihrem Leben mit CF. Sie berichtet von ihrer Abneigung gegen das Schlucken von Tabletten, IV-Therapien ohne und später mit Port, ihrer Liebe zum Reisen und davon, warum sie mit 30 Erwerbsminderungsrente beantragt hat.

Ich bin Ilka, 38 Jahre alt, habe Mukoviszidose und bin verheiratet mit einem Asthmatiker. Nach meinem Informatikstudium, welches ich 2008 abgeschlossen habe, bin ich als Softwareentwicklerin tätig.

Mein Anfang

Am zweiten Tag nach meiner Geburt wurde ich in die Haunersche Kinderklinik eingeliefert, da ich einen Mekoniumileus[1] hatte. Zum Glück musste ich nicht operiert werden.

Es wurde ein Schweißtest durchgeführt, der aber kein eindeutiges Ergebnis brachte. Ich wurde mit unklarer Diagnose entlassen, mit dem Auftrag, dass sich meine Eltern nochmal melden sollen. Der behandelnde Kinderarzt vor Ort sagte meiner Mutter, ich hätte keine Mukoviszidose, denn diese schlägt sich auf die Lunge und die Lunge sei in Ordnung, daher wäre es unnötig, einen weiteren Schweißtest durchzuführen. Zum Glück meldete sich die Kinderklinik bei meinen Eltern und drängte sie, doch noch einen Test durchführen zu lassen. Dass meine Lunge in Ordnung sei, wäre kein Beweis, dass ich nicht doch Mukoviszidose hätte. Und falls ich die Krankheit hätte, wäre es sehr wichtig, gleich zu behandeln. Das Ergebnis war positiv: Dr. Bertele und Prof. Dr. Harms haben es meinen Eltern so schonend beigebracht, dass sie nicht in Panik verfielen, für mich war das gut. So war ich von Anfang der 1980er Jahre bis zu meinem 30. Lebensjahr Patientin der CF-Ambulanz in der Kinderklinik.

Mein Anfang

Meine Kindheit war fast normal. Was mir zu schaffen machte, war meine absolute Schüchternheit und meine Angst vor Untersuchungen, Krankenhäusern und eine starke Abneigung gegen das Schlucken von Tabletten. Ich hab‘ die Teile einfach nicht runter bekommen. Die Kreonkapseln mussten geöffnet und die kleinen Kügelchen in kleinen Schokoküssen verstreut werden. Dies war eine sehr kreative Idee meiner Mama.

Am schlimmsten war es, wenn ich Ciprobay schlucken musste, trotz guten Zuredens und dem Üben mit Smarties konnte ich die Tabletten nicht schlucken. Dann mussten die Tabletten zerstoßen und mit ein bisschen Saft gemischt werden. Es war jedes Mal ein Theater, denn zerkleinert schmeckt dieses Gemisch unfassbar widerlich.

Das Ciprobay-Tabletten-Problem zieht sich bis jetzt durch mein Leben. Alle anderen Tabletten und Kapseln gingen irgendwann problemlos runter, nur diese Ciprobay nicht. Als ich sie vor ein paar Jahren wieder versucht habe und die Tablette nicht sofort runter ging, hatte ich diesen Geschmack wieder auf der Zunge und musste ich mich sofort in die Spüle übergeben. Da scheint etwas in meinem Kopf nicht so gut verdrahtet zu sein. Meine momentane Lösung für das Problem ist, dass ich mir den Ciprobay-Saft verschreiben lasse. Nein, das ist nicht das eigene Saftgemisch von früher, sondern das Medikament in Saftform vom Hersteller.

IV-Therapien, die Notaufnahme und mein Port

Meine erste IV-Therapie hatte ich stationär mit sieben Jahren in meinen ersten Schulsommerferien. Dieser Aufenthalt hat mich von Beginn an leider nicht positiv auf derartige Therapien gestimmt. Die nächsten beiden hatte ich dann noch während meiner Schulzeit, diese aber ambulant und daheim.

In meinem Erwachsenenleben habe ich alle meine IV-Therapien immer selbst zuhause durchgeführt, anfangs mit der Hilfe meiner Mama und später mit der meines Freundes und jetzigen Ehemanns. Wie viele es insgesamt bis jetzt waren? Keine Ahnung, irgendwann habe ich den Überblick verloren.

Sie helfen mir gesundheitlich, sind mir aber immer ein Graus. Es ist nicht einfach, mir den Zugang zu legen, meine Venen verstecken sich immer gut. Ich war unzählige Male nachts oder am Wochenende in der Notaufnahme, weil ich wieder einmal einen neuen Zugang brauchte. Dann ging es einige Tage gut und schon lief die Infusionslösung nicht mehr in mich rein. Dabei schwoll oft die Stelle an meinem Arm an oder es schmerzte sehr. Wieder und wieder musste ich in die Notaufnahme, wo man mich dann schon kannte und versuchte, einen neuen Zugang zu legen. Ich weiß nicht, wer mehr geschwitzt hat – der Arzt oder ich. Die Grenze, an der ich hemmungslos anfange zu weinen, liegt bei mir bei sechs Versuchen, Anzahl sinkend. Ich glaube, jeder von uns hat eine Grenze, wo man nicht mehr kann, aber weiter durchhalten muss, aber dann eben nur noch heulend. Aufgrund dieser Umstände, hatte ich große Angst vor IV-Therapien entwickelt und so schlaflose Nächte vor jeder Therapie, da ich wusste, was mir nun wieder bevorstehen würde.

Ich wurde von meiner CF-Ärztin mehrmals darauf angesprochen, dass ein Port bei mir doch sehr gut wäre und mich das entlasten würde. So richtig mit dem Gedanken anfreunden, konnte ich mich zuerst nicht. Das Gefühl eines Fremdkörpers in mir und dass damit auch was schiefgehen könnte, hat mich davon abgehalten. Ich bin mit dem Prinzip „Better the devil you know“ gefahren, obwohl eine CF-Freundin von mir schon lange von ihrem Port geschwärmt hatte.

Es kamen dann noch zwei qualvolle IV-Therapien, und dann ich hatte keine Lust mehr. Ich hatte mich mit dem Gedanken an einen Port angefreundet, es mit meiner Ärztin besprochen und danach einen Termin für die Vorbesprechung und die OP ausgemacht.

Nun habe ich seit vier Jahren einen Port unterhalb meines rechten Schlüsselbeins und bin wahnsinnig zufrieden. Alle Bedenken, die ich vorher hatte, sind nicht mehr da. Mein Port ist mir schnell ein guter Freund und stetiger Begleiter geworden, den ich hüte und beschütze. Er hat meine IV-Therapien viel einfacher gemacht. Seitdem musste ich nicht mehr regelmäßig in die Notaufnahme oder sonst wo hin während einer Therapie. Jetzt muss ich „nur“ noch mit den Nebenwirkungen der Medikamente kämpfen, aber nicht mehr mit meinen Venenzugängen.

So ein Port muss gepflegt werden, deshalb spüle ich ihn alle sechs Wochen mit NaCl und Heparin. Die ersten zweieinhalb Jahre hat sich mein liebes Ambulanzteam darum gekümmert. Mit der Corona-Pandemie wollte ich nicht mehr ständig in die Ambulanz fahren und dass jemand vom medizinischen Dienst zu mir kommt, war auch nicht meine Wunschvorstellung. Ich wollte meinen Port selbst anstechen und spülen können, nach dem OK meiner Ärztin und einer Schulung hierzu kümmere ich mich seitdem selbst darum.

Eine IV-Therapie ist mir noch speziell in Erinnerung geblieben. Diese hat mich das erste Mal in meinem Erwachsenenleben stationär für drei Tage ins Krankenhaus gebracht. In den ersten Tagen der Therapie hatte ich plötzlich einen juckenden roten großen Ausschlag am Körper bekommen. Mein Ehemann hat diesen mit dem Smartphone fotografiert und ich habe nach einem Telefonat mit der Ambulanz das Foto per Mail geschickt. Die Therapie wurde sofort abgebrochen und ich bin stationär aufgenommen worden, um herauszufinden, welches Medikament das ausgelöst hatte. Die IV-Therapie wurde dann mit anderen Medikamenten neu gestartet.

Die Sache mit dem Essen

In meiner Kindheit war ich eine sehr schlechte Esserin. Ich habe nur wenige Sachen gegessen, und die meisten davon hatten wenige Kalorien. Dadurch hatte ich immer Untergewicht. Am liebsten habe ich Pellkartoffeln mit Salz und Pfeffer oder Paprika gegessen. Aber auf keinen Fall durfte Butter oder Quark an die Kartoffeln kommen. Ich habe auch gerne frische Petersilie und Brot ohne irgendeinen Aufstrich gegessen.
Neues probieren wollte ich auch äußert selten. Meine Eltern haben damals überall, wo es möglich war, beim Frühstück in meinen Schokobrei oder in meine Getränke, Maltodextrin rein gemischt. Ich durfte auch jede Limonade trinken, nur damit ich vielleicht etwas zunehme.

In der Pubertät hat sich mein Essverhalten geändert. Ich fing langsam an, mehr zu probieren und meist schmeckte es mir. Es hat aber bis zu meinem jungen Erwachsenensein gedauert, dass ich, mit ein paar Ausnahmen, alles esse.

Mittlerweile probiere ich alles, selbst wenn ich schon weiß, dass es mir nicht schmecken wird, weil der Geruch schon fürchterlich ist. Aber meine Neugierde ist jetzt immer da.

Was in meiner Kindheit undenkbar war, hat sich im Erwachsenwerden, ins komplette Gegenteil gewandelt. Ich bin sogar eine Hobbyköchin geworden, die immer wieder Neues ausprobiert und sich immer weiter verbessern möchte.

Raus in die weite Welt

Außer dem Kochen, reise ich sehr gerne, bin leidenschaftliche Bergsteigerin und im Winter Langläuferin.

Meine Reiselust war schon immer da. Als Familie sind wir oft in den Urlaub gefahren, nach Österreich, in die Schweiz, Ungarn, Frankreich, auf die Kanaren und die Balearen. Die erste weite Reise haben meine Eltern mit mir unternommen als ich 15 Jahre alt war. Es ging für ganze drei Wochen an die amerikanische und kanadische Ostküste. Damals war ich schon längst mit dem Navigieren mit Stadt- und Landkarten vertraut und habe selbstverständlich die Rolle der Familiennavigiererin übernommen.

Meine CF war bei diesen Reisen kein Problem, der Pari Boy war immer im Rucksack dabei, nur hat den damals noch mein Papa geschleppt.

Mit 19 habe ich meine erste Reise alleine gewagt, es ging für ein verlängertes Wochenende nach New York City. Es sollte mal ein Ausprobieren sein, wie ich alleine in der Ferne zurechtkomme. Bis darauf dass ich mir dort einen Infekt eingefangen habe, lief es super. Meine Halsschmerzen habe ich dort mit Tee behandelt, den ich in Coffeeshops geordert habe und dann ging es verrotzt wieder heim, wo ich mich auskuriert habe.

Damit war der Grundstein gelegt: Über die Jahre bin ich dann immer unterwegs gewesen, wenn sich die finanzielle und zeitliche Gelegenheit ergeben hat. Entweder alleine, mit meinem Freund/Ehemann oder mit meiner Mama.

Da mein Mann nicht gerne weit fliegt, habe ich die Reisen in die Ferne alleine unternommen. Ich habe schnell festgestellt, dass mir das Reisen alleine nichts ausmacht. Am Anfang habe ich noch Rundreisen mit einer Reisegruppe gebucht und später dann meine Touren selber zusammengestellt und bin ohne feste Reisegruppe verreist. Dabei bin ich mit mir selbst schon durch die halbe Welt gekommen: Von Argentinien, über Mexiko, Florida, Südafrika, Thailand  bis nach Indien.

Mit der Mukoviszidose hatte ich keine Probleme während meiner Reisen. Ich habe meinen Pari Boy und seit vielen Jahre meinen so viel leichteren, eFlow immer bei mir im Handgepäck und inhaliere immer regelmäßig, nehme meine Tabletten und achte auch auf Reisen, dass ich nach Möglichkeit etwas Sport machen kann. In staubigen, dreckigeren Gebieten trage ich einen Mundschutz und halte mich immer an die Regeln „Cook it, peel it or forget it“ (Koch es, schäle es oder lass es liegen) und verzichte auf Eis in Getränken.

Die Probleme, die ich habe, sind immer anderer Natur: Von Fuß verknacksen, rot angeschwollenem Stich, eFlow runter werfen mit Batteriefachabdeckung abbrechen, überraschend auftretendem Heuschnupfen, am Flughafen vergessen werden und in Elefantenmist fallen. Aber man findet für alles eine Lösung, zum Beispiel konnte ich den eFlow mit Klebeband aus dem nächsten Geschäft wieder flicken.

Neben diesen Schwierigkeiten, stellt mich auch das Kofferpacken immer wieder vor eine Herausforderung. Ich habe einfach mehr Gepäck zu verstauen, bei einer Reise über zwei bis drei Wochen ist knapp die Hälfte des Platzes immer mit Medikamenten, meine regulären und Wenn-ich-einen-Infekt-bekomme-Medikamenten, meinem Vaporisator und diversen Ersatzteilen gefüllt. Der eFlow oder früher der Pari Boy, ist immer in meiner Nähe, zusammen mit einer Wochenration Medikamente. Bei Flugreisen schaffe ich es irgendwie, knapp am Gewichtslimit zu bleiben. Ich habe deswegen auch immer nur eine begrenzte Menge an Kleidung dabei. Nach einer Woche muss ich meist waschen, entweder ich nutze den Wäscheservice, es gibt eine Waschmaschine irgendwo, oder zur Not muss ich im Waschbecken selbst Hand anlegen. Dafür habe ich dann am Ende der Reise die meisten Medikamente verbraucht und Platz für Mitbringsel.

Meine Welt sind die Berge

Schon seit meiner Kindheit, mit einer Pause in der Pubertät, bin ich regelmäßig in den Bergen. Im Winter bin ich mit meinen geliebten Langlauf- oder Skatingskiern auf den Loipen unterwegs. Zwischen Fischbachau, Hochfilzen und Ruhpolding kann man mich finden. Sobald genug Schnee liegt, packe ich meine Skier und bin bei jeder Gelegenheit unterwegs. Die frische Luft und die Bewegung tun mir gut. Es löst sich bei mir viel Schleim, wenn ich auf den Loipen unterwegs bin. Allerdings brauche ich wegen der kalten Luft 1-2 Hub Sultanol, bevor es losgeht, sonst hält sich das Vergnügen in Grenzen. Das Sultanol brauche ich auch, wenn wir zum Wandern gehen und es sind schon/noch die kälteren Tage, oder es liegt Schnee in den höheren Lagen.

Denn den Rest des Jahres stehen die Wanderschuhe immer bereit für ihren Einsatz, das ist eins der Hobbys, die mein Mann und ich teilen. Wir sind oft beim Wandern unterwegs und haben die Wanderschuhe auch in vielen gemeinsamen Urlauben dabei. Zusammen sind wir schon auf Berge und durch schöne Landschaften in Norwegen, Island, Grönland, in den Alpen, Gran Canaria und La Palma gestiegen. Wir sind auch jedes Jahr im Herbst für zwei Wochen in den Dolomiten. Das nutzen wir dann ausgiebig, um im hochalpinen Bereich unterwegs zu sein. Für mich und meine CF ist das dann eine ganz andere Herausforderung. Die Luft ist merklich dünner und alles wird anstrengender. Auf Höhen über 2000 m.ü.M. gehe ich sehr langsam und bedacht und schnaufe wie eine Dampflok. Ebenfalls benötige ich sehr viele Pausen, aber langsam und stetig erreiche ich meist mein Ziel und schaffe es auch, den Weg wieder sicher runter zu gehen.

Dadurch dass ich das ganze Jahr über Sport treibe – Walken, Joggen, Hanteltraining, Radfahren und hoffentlich auch wieder Schwimmen und Fitnessstudio – ist es mir überhaupt möglich, auf solchen Höhen unterwegs zu sein. Auch wenn ich doppelt so lang brauche wie andere und immer am Schnaufen bin. Ohne regelmäßiges Training, schaffe ich das überhaupt nicht. Der regelmäßige Sport sorgt auch dafür, dass ich mich nach einer Anstrengung schnell wieder erhole und das nächste steile Stück in Angriff nehmen kann.

Das Bergsteigen ist auch der Sport, an dem ich an meine körperliche Grenze gehen kann, das brauche ich hin und wieder, um mir zu zeigen, was ich schaffen kann.

Wo CF-Freunde und -Bekannte einen bestimmten Lauf oder Marathon als Jahresziel haben, sind es bei mir Berggipfel oder Hütten. Ich kann immer ein Ziel im Gebirge finden, was mich motiviert.

Mein neuestes Ziel ist mein erster 3000er. Dafür habe ich mir den Piz Bóe in den Dolomiten ausgesucht. Dieses Jahr wäre mein zweiter Versuch, nachdem ich letztes Jahr auf der Wanderung aufgrund aufkommender Erschöpfung umdrehen musste.

Ich schüttele mich also aus, richte meine Krone und versuche es wieder.

Wenn es mir mal schlecht geht

Die guten Phasen wechseln sich in unterschiedlichen Zeitabständen mit schlechten Phasen ab. Manchmal ist ein Infekt der Auslöser, manchmal ist es eine Überhandnahme an meinem, seit meiner Kindheit in mir wohnendem, Pseudomonas aeruginosa, selten wegen einer Folgeerkrankung.

Da ich mich gerne bewege, was unternehme und draußen bin, ist das immer schwer für mich, falls dies nicht möglich ist, das geht mit Sicherheit vielen Patienten so.

Wenn ich dann anfange, immer schlechter Luft zum Atmen zu bekommen und ich sehr schnell erschöpft bin, findet man mich viel im Bett oder auf der Couch im Wohnzimmer. Ich hatte auch schon Phasen, in denen ich nur mit Mühe von der Garage zu unserer Wohnungstür im 1. Stock gekommen bin. Auch Einkaufen im Supermarkt wird dann zu einer beschwerlichen Aufgabe. Starke Hustenanfälle zwischen den Regalreihen tragen ihres dazu bei, dass ich mich beim Anstehen an der Kasse fühle, als hätte ich gerade einen hohen Berg ohne Training bestiegen.

Ich kann auch nicht mehr zählen, wie viele Nächte ich schon gefühlt durch gehustet und geröchelt habe. Ein sicheres Anzeichen, dass es mir schlechter geht, ist natürlich auch, wenn ich beim Sport alle 100-200 Meter stehen bleiben muss, weil ich einen Hustenanfall bekomme, bei dem mir schwindlig wird. Dann weiß ich, mit dem Sport ist es nächste Woche vorbei. Auch ist dann mein Appetit komplett weg, und die Mahlzeiten werden zu einem Muss.

Bis jetzt hat mich immer eine IV-Therapie wieder rausgeholt. Nach einer Therapie erhole ich mich noch ein bis zwei Wochen davon, und dann fange ich wieder an, meinen Sport zu treiben. Meine Kondition und Kraft ist dann natürlich wieder zwei Schritte zurück, und ich muss wieder klein anfangen. Aber ich gebe dann nicht auf, auch wenn ich immer verärgert bin, stehe ich wieder auf, richte meine imaginäre Krone und laufe wieder los.

Mit der Zeit wurden die Abstände zwischen schlechteren Phasen, immer kürzer. Ich wurde schnell erschöpft und müde, bekam immer wieder Gliederschmerzen und meine Lungenfunktion nahm nach einer IV-Therapie zu schnell wieder ab. Ich habe meine Physiotherapieanzahl erhöht so gut es ging, habe versucht, regelmäßig mein Sportprogramm zu fahren, trotz Vollzeitstelle. Es hat ab einem Punkt nicht mehr funktioniert. Dieser Punkt kam schneller, als ich immer gedacht hatte. Mit 30 habe ich dann nach einer Reha in Tannheim eine teilweise Erwerbsminderungsrente beantragt. Nachdem mich dieser Antrag viele Nerven gekostet hat, wurde er bewilligt und ich bin damit in Teilzeitarbeit gegangen.

Danach hat es noch einige Monate gedauert, bis es mit mir wieder aufwärtsging. Die Lungenfunktion hat sich stabilisiert und ich hatte mehr Zeit, stressfrei zu Physiotherapieterminen und meinem Sport zu kommen. Zusätzlich hatte ich auch mehr Zeit mich auszuruhen, wenn ich erschöpft war.

Nun arbeite ich schon seit bald neun Jahren in Teilzeit und beziehe eine Teilrente. Mir geht es damit um so vieles besser. Ich brauche nach wie vor viel mehr Zeit um mich auszuruhen. Trotzdem bleibt mir so aber auch viel mehr Zeit für Bewegung. Diese Mischung hält mich gesundheitlich auf einem Level. Es geht immer noch mal runter und mal rauf, es ist mal ein DIOS vorbeigekommen, Diabetes hat sich entwickelt, aber ich halte mich und kann für meine Lunge und meine Hobbys mehr tun.

Ein Leben ohne Mukoviszidose?

Manchmal werde ich gefragt, ob ich mir ein Leben ohne Mukoviszidose vorstellen könnte. Ich weiß nicht, es wäre auf jeden Fall seltsam. Meine Lebenseinstellung wäre anders. Ich würde weniger bewusst leben.

Es gibt natürlich viele Sachen, auf die ich gut und gerne verzichten könnte. Aber es gibt auch Dinge, die ich vermissen würde. Ich würde meine Physiotherapiestunden arg vermissen. Und auch wenn es erst mal komisch klingt, auch die Ambulanztermine würde ich vermissen, da ich mein Ambulanzteam menschlich sehr gerne habe, fände ich es schade, sie nicht mehr regelmäßig zu sehen.

Wenn ich meine CF komplett aus meinem Leben streichen könnte, also ohne Muko auf die Welt zu kommen, würde ich es nicht machen. Auch wenn mir dadurch viele schlimme Sachen erspart geblieben wären, ich wäre ein anderer Mensch und hätte viele tolle Menschen nie kennengelernt, auf die ich nicht verzichten möchte. Meine CF-Freunde hätte ich nie getroffen, und das wäre ein echter Verlust im meinem Leben.

Mein medizinisches Wissen wäre ohne CF auch nicht so ausgeprägt. Das kann einem schon gut weiterhelfen, wenn man Krankheiten bekommt, die nichts mit Mukoviszidose zu tun haben. Dieses Grundwissen ist bestimmt nicht verkehrt.

Ich bin sicher, dass ich nicht so ein Durchhaltevermögen und so einen Willen hätte ohne meine CF. Und meinen guten Zustand und gute Tage würde ich vermutlich nicht so wahrnehmen und genießen, wenn mir mein Ablaufdatum nicht so bewusst wäre. Ich schiebe auch meine Wünsche und Träume nicht auf irgendwann später, sondern packe die Gelegenheiten, die sich bieten beim Schopf. Und wenn dann doch was dazwischen kommt oder nicht gleich klappt, dann probiere ich es einfach nochmal: „Hinfallen, Aufstehen, Krone richten, Weitergehen“.

Ilka

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