Mehr Energie und Belastbarkeit, bei gleichbleibender, stabiler Lungenfunktion — Eure Leserbriefe zu unserem muko.info Schwerpunktthema „Mein Leben mit CFTR-Modulatoren“.

Zu unserem Thema der Ausgabe 3/2021 haben wir eine Vielzahl an Einsendungen erhalten. Dabei fielen Eure Erfahrungen, abgesehen von einigen beobachteten Nebenwirkungen oder nicht geeigneter Genmutationen, überwiegend positiv aus.

Gute Wirkung im Zusammenspiel mit Sport erzielt

Ich bin Muko-Patient und nehme Kaftrio seit September 2020. Was sich seitdem spürbar verbessert hat, ist die Reduzierung des Schleims in meiner Lunge, wodurch ich deutlich weniger huste. Das ist insbesondere beim Sport viel angenehmer. Seit Juli 2020 bin ich wieder viel aktiver auf dem Mountainbike und bin seitdem 2.964km gefahren, wobei ich 42.929 Höhenmeter zurückgelegt habe, ganz ohne Motor!

Ich denke, es ist eine Kombination aus Sport und Kaftrio, warum es gerade so gut läuft. Mein FEV1-Wert ist wieder auf 67% gestiegen. Ohne Sport wäre der „Ertrag“ aus meiner Sicht nicht so gut. Mein nächstes Ziel ist eine Alpenüberquerung in 2022. Dafür trainiere ich die nächsten Monate. Was bei Kaftrio ein bisschen nervt ist, dass man die Tabletten zu festen Zeiten und dann noch mit Fett einnehmen muss. Aber gut, man kann nicht alles haben.

Jan Rettenberger

Keine Wirkung bei selteneren Mutationen

Was soll ich sagen? Mein Leben hat sich schlagartig geändert, seitdem ich erfahren habe, dass es Kaftrio gibt: Ich bin psychisch am Ende. Warum? Weil es für seltenere Mutationen noch kein Medikament gibt. Weil ich sehe, dass andere nur eine Tablette schlucken müssen, damit es ihnen super geht, sie kaum noch etwas von ihrer Krankheit spüren, während ich weiterhin quälend inhalieren und Antibiotika einnehmen muss, was nichts bringt. Zusehe, wie die Lungenfunktion immer schlechter wird. Erfahren muss, dass die Studie für seltene Mutationen weiter verschoben wird, aus welchem Grund auch immer. Es ist eine Ungerechtigkeit.

Anonym

Mehr Lebensqualität gewonnen

Nachdem das Jahr 2020 zuerst nicht so gut lief, weil ich einen Infekt im März verschleppt und dieser sich dann letztendlich im August zu einer Lungenentzündung entwickelt hatte, inklusive Krankenhausaufenthalt und IV-Therapie, wurde kurz danach das Medikament Kaftrio zugelassen.

Aufgrund meiner Genmutation kam ich dafür in Frage. Ich nehme das Medikament jetzt seit September 2020 und bin echt begeistert. Obwohl ich sagen würde, dass ich einen recht milden Krankheitsverlauf habe, hat das Lungenvolumen doch über die Jahre stark abgenommen und lag bei Therapiebeginn bei etwa 35%. Durch das neue Medikament fühle ich mich körperlich einfach fitter, bzw. bin es auch. Husten muss ich fast gar nicht mehr. Das war aufgrund des Infektes davor schon zu einer Qual geworden.

Ich habe nun endlich die Möglichkeit, mit meinem Sohn auch mal zwei Stunden durch den Wald zu wandern und zu klettern, was vorher echt unmöglich war. Dadurch habe ich ein neues Stück Lebensqualität gewonnen.

Markus Schmitz, 46 Jahre, CF

Nicht alles optimal, aber die Zuversicht überwiegt

Ich habe ein halbes Jahr lang Orkambi genommen. Während dieser Zeit war die Nase schön frei, aber die Lunge total eng, das Gehen fiel mir plötzlich schwer. Ich dachte immer: Wenn man sich gewöhnt hat und der Schleim aus der Lunge dann raus ist, dann wird alles besser werden, ich muss nur durchhalten! Es wurde aber nicht besser. Es wurde schlimmer. An Weihnachten bei der Antibiotika-Therapie in der Klinik steckte ich mich dann an einer Erkältung an, bekam überhaupt keine Luft mehr und wurde mit dem Hubschrauber auf die Intensivstation der Transplantationsklinik verlegt, wo ich mich nach Absetzen des Medikaments bald erholte. Es wurde aber nie mehr auch nur annähernd so wie vor Orkambi.

Später bekam ich Symkevi. Das habe ich gut vertragen, die Nase war aber nachts immer zu, die Wirkung meiner Erinnerung nach eher gering.

Nun bekomme ich Kaftrio. Hier war sofort eine deutliche Wirkung zu spüren. So habe ich in der Anfangsphase viel gehustet, wobei sich sehr viel Schleim löste. Die Nase ist aber auch bei diesem Medikament nachts zugeschwollen. Für mich hat sich leider, trotz Kaftrio, nicht sehr viel geändert. Ich begann im Juni 2020 mit einem FEV1-Wert von 18-23%, zwischendurch ging dieser nochmal auf 21% runter. Vor allem in der Corona-Zeit (ohne Krankengymnastik, möglicherweise auch infiziert) sackte meine Leistungsfähigkeit plötzlich auf nahezu null ab. Einkaufen im Supermarkt (nur langsam durch den Laden gehen und die Artikel auf das Kassenband legen) war nicht mehr möglich. Teilweise empfand ich es so, als ob auch das Herz es nicht mehr schaffen würde, den Körper zu versorgen. So fühlte ich mich, neben der Atemnot, sehr schlapp und hatte einen teilweise extrem hohen Puls (160 beim langsamen Gehen) oder verzeichnete ein kurzes Aussetzen der Schläge, begleitet von einem starken Pochen.

Ich versprach mir von Kaftrio eine FEV1-Verbesserung auf 30%. Davon ist leider bisher absolut nichts zu sehen. Die Lungenfunktion ist seither eher schwankend stabil, zuletzt bei 24%. Was ich jedoch positives sagen kann:
Bezüglich meiner Lebenserwartung bin ich jetzt sehr viel zuversichtlicher geworden und auch wenn ich bei den Gehtests alle drei Monate, trotz aller Anstrengungen, keine Verbesserung erzielen konnte, so fühle ich mich jetzt wieder deutlich fitter als im Frühjahr 2020, wo mein absoluter Leistungs-Tiefpunkt war und ich überhaupt nichts mehr machen konnte und jeder Handgriff zu anstrengend war. Auch waren meine Entzündungswerte (CRP) in den Monaten/Jahren vor Kaftrio nahezu immer deutlich erhöht und alle drei Monate war eine IV-Therapie nötig, bei der ich schon seit Jahren keinen positiven Effekt auf den Schleim, das Befinden oder die Lungenfunktion mehr wahrgenommen habe. Jetzt ist der CRP traumhaft und seit der Einnahme wurde mir keine einzige IV mehr verordnet.

Der Schleim ist nur noch morgens manchmal verfärbt und dunkel, ansonsten eher nicht. Das andauernder Räuspern beim Sprechen ist deutlich weniger und unangestrengter geworden. Nachts habe ich allerdings beim Umdrehen auf die andere Seite erheblichen Hustenreiz. Manchmal hatte ich nachts durch das Husten Erstickungsanflälle, aber es wird in der Tendenz besser. Seit Jahren fällige Aufräumarbeiten (Keller ausmisten und neu einräumen, Balkon aufräumen und reinigen etc.) konnte ich in den letzten Monaten nun endlich angehen. Es ist erstmals seit Jahren so, dass meine Energie nicht ständig weniger wird.

Die Vorstellung, ich könnte das Medikament nicht mehr nehmen wegen Unverträglichkeit, Kosten oder Verfügbarkeit, ist für mich der Horror. Ich gehe davon aus, dass dann rasch alles wieder schlimmer und die Lunge weiter degenerieren würde. In den ersten Monaten hatte ich auch wirklich Angst, es nicht zu vertragen, da sich Pusteln mit erheblichem Juckreiz an allen möglichen Körperstellen inklusive Augenlidern gebildet hatten. Das wurde einige Monate mit einem Antiallergikum behandelt. Das Problem ging langsam zurück, aber nach nun einem Jahr der Einnahme ist ein ständiger Juckreiz immer noch vorhanden. Auch meine Überempfindlichkeit gegen Klebstoff auf der Haut ist, glaube ich, schlimmer geworden.

Aber dafür ist der Tiefpunkt von letztem Jahr überwunden und die Entzündungswerte sind gut. Keine ständigen Krankenhausaufenthalte und Notfälle mehr.

Anonym

Kaftrio bedeutet Freiheit

Die Überschrift mag reißerisch klingen, aber im Grunde ist sie schon stimmig, denn das Medikament gibt mir die Freiheit, mich um andere Dinge zu kümmern, als um Mukoviszidose.

Vor Kaftrio habe ich z.B. über eine Erwerbsminderungsrente nachgedacht. Heute ist dieser Gedankengang nicht mehr aktuell, weil es mir möglich ist, alles unter einem Hut zu bringen: Job, Partnerschaft, Hobbies etc.

Es gibt meinem Umfeld auch die Sicherheit, dass es mir wirklich bessergeht, weil es alle sehen und spüren können. Nicht nur, dass der sonst so alltägliche Husten ausbleibt, das Medikament sorgt für mehr Energie, Belastbarkeit und am Ende auch bessere Laune.

Vorbei sind die Tage, an denen ich mit einem Infekt kaum das Bett verlassen konnte, mittlerweile sind sogar kleine Spaziergänge mit dem Hund drin – früher undenkbar. Gerade in der aktuellen Pandemie-Situation ist es für alle – mich selbst eingeschlossen – ein gutes Gefühl zu wissen, dass ein gewisser gesundheitlicher Puffer da ist. Ganz ab von konkreten Werten wie   der Lungenfunktion.

Aber jetzt sind meiner Meinung nach auch die Ärzte gefragt, die altbekannten Therapien und Medikationen neu zu bewerten. Denn jede Tablette oder Inhalation weniger ist am Ende für uns Patienten wieder eines – mehr Freiheit.

Tim Knieper, 35 Jahre, CF

Einige Stichpunkte aus Sicht der Lebenspartnerin eines CFlers zusammengetragen

• Erstmals Näheres davon gehört auf der Deutschen Mukoviszidose Tagung 2019 in Würzburg
• Wenig später wird mein Partner (51 Jahre) in seiner Muko-Ambulanz informiert
• Als Nächstes die Entscheidung: CFTR-Modulatoren: Ja oder nein?
  Die Überlegungen fallen in eine gesundheitlich „wackelige“ Zeit — es mischen sich Hoffnung auf Besserung mit Angst vor Nebenwirkungen

• Schließlich die Entscheidung: „Ja“
• Die Folgen: bisher keine Verbesserung in der Lungenfunktion, aber:
  • Mittlerweile ca. 3kg zugenommen (nach stetigem Gewichtsverlust in der Zeit davor)
  • Keine Hustenanfälle mehr und zurzeit auch keine Angst vor Hustenanfällen. Wir können zusammen lachen — Wunderbar!!! (zuvor kam meistens eine Hustenattacke beim Lachen und das war nicht gerade spaßfördernd für uns beide)
• Nachts so gut wie nie Husten. Dadurch kein Hochschrecken wegen eines Hustenanfalls mit gleichzeitiger Angst, dass es wieder ein Lungenbluten sein könnte. Zudem ist die Atemfrequenz niedriger und die Atmung ist deutlich leiser. Mein Partner schläft tiefer. Ich schlafe konstanter. Unser Schlaf ist erholsamer!
• Seine körperliche Belastbarkeit hat sich im Alltag verbessert (Belastung ist länger möglich, ohne Husten oder Atemnot, Sauerstoff tagsüber zurzeit nicht nötig)

Fazit:

Die Lebensqualität hat sich für uns beide erhöht. Auf die Nachfrage bei meinem Partner nach dem „wie?“ kommt seine spontane Antwort: „unbeschwerter“. Zurzeit ist bei uns der innere Stresspegel in Bezug auf die „Muko“ deutlich reduziert. Wir sind beide für jeden Tag mit dieser Lebensqualität dankbar!

Kathrin Pühra